Drauzio – Qual é outro tipo freqüente de anemia?
Therezinha Verrastro – Em segundo lugar, vêm as anemias hereditárias. Em certas regiões do Brasil, onde a miscigenação é grande, a prevalência de anemias hereditárias aumenta. Por exemplo, no Sul e no Sudeste, são muitos os casos de talassemia, outra palavra de origem grega (talassa que dizer mar e haima, sangue). Essa doença foi trazida para o Brasil pelos habitantes dos países banhados pelo mar Mediterrâneo. Espanhóis, italianos, gregos, libaneses, egípcios trouxeram para cá o gene marcador da talassemia causada pela deficiência na síntese de hemoglobina. O encontro de dois genes leves herdados de ambos os pais pode gerar uma doença grave, a talassemia major ou maior.
Já nas regiões Nordeste e Norte-Nordeste, especialmente na Bahia e no litoral nordestino, onde a afluência dos escravos foi maior, a anemia falciforme é mais freqüente, mas não é exclusiva dos negros, pois os brancos também podem ter.
a) Talassemia
Drauzio – Especialmente os descendentes dos habitantes de países do Mediterrâneo podem ser portadores do gene da talassemia que se manifesta de duas formas: a talassemia menor, ou minor, e a talassemia maior, ou major, uma forma mais grave que ocorre quando pai e mãe transmitem o gene defeituoso para a criança. O que caracteriza uma e outra forma da doença?
Therezinha Verrastro – A talassemia menor produz um grau de anemia mais leve, compatível com a vida normal sem grandes esforços. Meninas talassêmicas foram campeãs de natação e rapazes, bons atletas apesar da doença. Às vezes, esse traço é encontrado em pessoas de muita idade. Existe o caso interessante de uma criança com 3 ou 4 anos que desenvolveu anemia característica da talassemia do tipo menor e a família interessou-se em identificar os portadores do gene da talassemia. A surpresa foi que o bisavô, um imigrante italiano de 90 e tantos anos, que trabalhou bastante, teve muitos descendentes e nunca sentiu nada, e não sabia que era portador dessa condição.
Existe uma forma intermediária, que é chamada intermédia, na qual é o grau de anemia é que influi na classificação. Já a talassemia maior é uma doença grave, causada pelo encontro de dois genes defeituosos, um do pai, outro da mãe, que produzem alteração mais importante na produção de hemoglobina e, conseqüentemente, anemia profunda. Ela traz limitações para a vida da criança que necessita de transfusões de sangue. Tempos atrás, quando a doação de sangue não era convenientemente controlada, muitas crianças foram infectadas pelo vírus da AIDS e das hepatites. Se a talassemia maior for bem tratada, a criança pode chegar à vida adulta, mas às custas de muito sacrifício, sacrifício terapêutico, das famílias e delas próprias que levam uma vida limitada.
Embora o transplante de medula óssea seja uma solução terapêutica para a talassemia maior, o fato de pai e mãe serem portadores do gene, dificulta encontrar entre os irmãos um que seja doador compatível.
b) Anemia falciforme
Drauzio - A anemia falciforme é predominante em negros, mas pode manifestar-se também nos brancos. Quais são as principais características dessa doença?
Therezinha Verrastro – A anemia falciforme grave tem uma característica em comum com a talassemia grave ou homozigótica. Pai e mãe transmitem o gene defeituoso responsável pela doença que provoca mudança na forma dos glóbulos vermelhos que deveriam levar oxigênio para todo o corpo. A hemácia falciforme contém um tipo de hemoglobina chamado de S que se cristaliza na falta da oxigenação e obstrui os vasos porque não tem a maleabilidade da hemácia normal.
Drauzio – As hemácias são flexíveis e passam com facilidade pelos vasos mais fininhos para levar o oxigênio contido na hemoglobina para todos os pontos do corpo e trazer de volta o gás carbônico. O que acontece quando perdem essa flexibilidade?
Therezinha Verrastro – As hemácias se empilham e formam um trombo que bloqueia o fluxo de sangue, impede a oxigenação e provoca dores intensas. Esse problema aparece mais quando ocorrem infecções.
Criança com anemia falciforme sofre muito e precisa ser bem atendida para garantir oxigenação adequada nos tecidos, nos vasos e hidratação. Atualmente, há a obrigatoriedade do exame do pezinho, que não faz muito tempo inclui o teste da hemoglobina para detectar a presença de anemia do tipo falciforme. Se a criança for portadora da doença, será melhor cuidada desde o nascimento, o que a protege contra infecções graves no período neonatal. Desde que receba tratamento contínuo, ela poderá sobreviver com boa qualidade de vida.